“蝴蝶宝宝”、“月亮孩子”、“瓷娃娃”……这些美丽的名字背后,是一个个患者锥心的痛,他们有一个共同的名字“罕见病”。罕见病患者在求医问药的路上总会遇到重重困难,而“比罕见病更罕见的,是能治疗罕见病的医生”。治疗罕见病的医生因何选择自己的现在的职业,他们如何看待生命的意义,如何安排自己的生活?
本期“罕见名医”,小编邀请到复旦大学附属华山医院赵重波教授,听他讲述与罕见病的“机缘”。
“从最初的懵懂到现在的热爱,时光若能倒流,我还是想当个医生”
赵重波教授:我从小接受的是中国传统教育,在父母的鞭策和教导下,一路考进大学,在以高考为指挥棒的教育环境下,人很难根据自己的兴趣选择专业。所以最开始,我对医学了解不多,也谈不上什么兴趣,只是觉得在体制内算个“铁饭碗”。在和家人商量后,就报考了上海医科大学。我这个人比较“驽钝”,没有什么远大的理想,只知道面对眼前的事,无论爱与不爱,都能沉下心去做,所谓干一行,爱一行,大抵如此。于是在按部就班的上学、毕业、读研再毕业、就业的过程中,我对医学的学习比较投入,直至最终成为了一名神经内科医生。在博大精深的神经病学领域,我传承导师吕传真教授的方向。选择了神经肌肉罕见病,在一步步的积累中,我对医学的兴趣也越来越浓厚,现在可以说是达到了“兴趣和职业的高度重合”。
其实我认为一个人从事某种职业时,想要让自己感觉不累,或者取得一些小成绩,那一定要保持对它的兴趣和热情,二十年前的我仅仅认为医学是帮助自己找到“铁饭碗”的路径,但对于现在的我来说,医学就是一个无穷无尽的巨大宝藏,取之不尽,挖之无穷。更让人兴奋的是,这个宝藏就像宇宙一样,一直在无尽膨胀,新知识爆炸式地向我们涌来,永远都会有新鲜感,不容易形成职业倦怠。对于部分人来说,生活的无趣体现在每一日都是前一日的重复,本该有无穷可能的生活简化为单调的循环,由此生产疲劳和倦怠,甚至无聊。但对于我来说,我一直被不断更新的医学知识推着向前,其中精妙,难以言表。
如果在不抛弃过去二十年经历的前提下,让我回到原点再选一次,我也依然会选择医学,因为当我学习到新的知识,帮助到求助的患者,归纳出临床思维的方法学,我能获得成就感,用脑科学原理来解释,就是大脑的奖赏中枢得到了多巴胺和内啡肽的刺激,外人看到的“辛苦”,可能是我的“愉快”,这无关品格道德,只不过是我大脑的工作模式而已。
“若疾病不能被治疗,那么医生的工作还有意义吗?我认同罗曼·罗兰的观点‘世界上只有一种英雄主义,就是认清人生的真相,并仍然热爱它’”
赵重波教授:有一句经常刷屏的话,生活不止眼前的苟且,还有诗和远方。但在罕见病领域,这句话应当是反过来的,我丝毫不怀疑诗和远方,我相信罕见病在未来一定能有治疗上的突破,但眼前罕见病的“苟且”我们必须在此刻面对。
面对罕见病患者极为痛苦的一点,就是发现你能为患者做的事非常有限,那种无力感时常可以体会得到。最初,我们还无法为患者诊断,后来随着分子检测、基因测序等技术的发展,我们可以告诉患者问题出在哪个基因,哪一段位点,发生了怎样的突变,但即便如此,我们也拿不出治疗的方法,这时病人问我“医生,我的病可以治疗吗?”,我如果说没有的话,我的工作还有意义吗?曾经我一直为此困扰。
但现在,我认为意义是有的,因为我们仍然可以去关怀患者,帮他分散甚至减少对疾病的焦虑,重新振作起来面对自己的人生。对于很多患者来说,患病意味着人生的一次坍缩,好像未来的一切可能都被剥夺了,上帝同时把你的门和窗都关掉了。但实际上并不是这样,患病并不意味着人生可能性的缩减,即便患病了也依然可以做很多事。大家都很熟悉渐冻症(肌萎缩侧索硬化),京东的副总裁蔡磊先生不幸罹患此病,但他一直在推动国内渐冻症的研发和科普,呼吁国内对渐冻症患者的关心和呵护,让他们挺直胸膛,坦然面对人生。
其实人的一生可以有多种维度,疾病并不会抹杀掉每一个维度的可能,它总还会留下一个空间让你发光发热,而我们就应当引导患者去找寻另一个维度的人生,虽然我们无法帮助患者从疾病这张大网中彻底解脱,但我们可以部分为患者的精神“松绑”,降低这张网对他们的束缚,让他们体会和经历到人生的更多可能。每个人都有值得自己追寻的星辰大海。
现阶段我们帮助患者的方法有很多种。最基础的当然是线下门诊,与患者面对面的沟通是不能或缺的。而如今互联网医疗发展得很快,我从2009年起注册了“好大夫”在线问诊,与患者进行线上互动,提供咨询帮助,也会不定期在线上平台给患者发一些鼓励的文字--有的人会说,这些心灵鸡汤没有营养,但我认为文字自有它的力量,罗曼·罗兰曾经说过,“世界上只有一种英雄主义,就是在认清了生活的真相后,依然热爱生活”,这句话也有人说是毒鸡汤,但我认为它道清了人生的本质。叔本华说过,人生就是一个巨大的钟摆,一边是痛苦,一边是无聊,只有最中间的这个点是幸福,钟摆的摆动一刻不会停止,我们总会在痛苦和无聊间切换,幸福只存在于稍纵即逝的某一刻,我们需要管理内心,建立合理的期望值,学会与生活和解,由此获得更多幸福的瞬间。其实每个人或多或少有都自己的问题和烦恼,所谓“人生不如意十有八九”就是这个意思,关键是如何在面对问题的时候把握合适的心态,这需要我们帮助患者共建一个强大的内心。
话说回来,度过眼前的苟且,我们总还有诗和远方,那就是未来,科学的探索总在一步一步向前,在量变的积累后我们会迎来质变的希望。例如在脊髓性肌萎缩症的治疗上,我们现在有了诺西那生钠和利司扑兰,杜氏肌营养不良症有了Ataluren,越来越多的创新疗法正在改写一个个罕见病无药可医的格局。希望和苦难是并存的,我们希望用希望化作力量去克服眼前的苦难,直至在不远的未来彻底战胜它。
赵重波教授的AB面:尽量平衡工作和家庭
赵重波教授:老实讲,如果没有兴趣的支撑,我也许很难日复一日地把每天的工作坚持下来。我每天的工作从8:00开始,主要是临床诊疗工作、医院行政工作、教学工作和临床研究工作,正常来说我的每次门诊固定提供15个号,但实际门诊量可能是这个数字的3-4倍,因为有很多加号。
为什么会有加号的情况?因为罕见病都是慢性病,患者越看越多,最开始可能一次门诊只有20个病人,但这20个人后来都会来复诊,加上新的20个病人,就是40个病人,再往后患者会越来越多。有很多老患者通过预约系统看不上病。一方面虽然我国已经在逐步推行诊前预约,但很多人没有预约的习惯,或者网上的预约号早就挂完,都是来到医院才挂号,这时不可能挂到了,你说,我能不给他们看么?我前面提到对患者的人文关怀,如果老患者从外地辛苦赶来,我却对他说“对不起,我要下班了”,那我觉得也就谈不上什么人文关怀了。但这也会带来另外一个问题,就是门诊时间越来越长,由原本的3-4个小时发展为8-10个小时,甚至从前一天中午一直持续到第二天凌晨的门诊经历也曾有过,这样其实很难保证医疗的质量,如何平衡人文关怀和自己的体力以及质量是个矛盾。
我认为,在对患者的人文关怀中,极为重要的一条就是换位思考,假如我自己出现了莫名其妙没人能诊断的症状,为此长途跋涉来到上海,怀着忐忑的心,住着价格不菲的宾馆或招待所,一大早天还没亮就来医院来排队,那我会是怎样的心态?身为医生,需要换位站在患者的角度思考问题,这样才能建设良好的医患关系。如果我只关心下班时间,那我可能轻松了,但患者就不轻松了,这二者间是矛盾的。医生这个职业是需要有一点奉献精神的,这不关乎道德,只是这个职业的底色而已。我不太愿意听到患者说:医生,你的医德真好。我希望听到的是:医生,你的职业素养不错!
可以说,我的闲暇时间不多,但再忙总要花点时间陪伴一下只有5岁半的二宝,哪怕是陪他胡闹闹或聊一些幼稚可爱的内容。如果能有完全无需思考工作的一天自由,我希望带着家人和孩子找个人少的地方,看看日出日落,好好陪陪他们,我总希望尽量完成每一个既定角色的基本责任,虽说时间不多,但总没有缺位。在这点上,尤其要感谢我妻子和父母对我的支持、理解和陪伴。
聚焦神经肌肉罕见病,做难而正确的事!
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