血小板存在于血液中,是从骨髓成熟的巨核细胞胞浆裂解脱落而形成的小块活性胞质。血小板对机体的止血功能非常重要。当血管受到创伤时,血小板能够黏附于创伤处,聚集成团,并促进凝血,形成坚实的止血栓子,从而防止血管大量出血。
可以想象,如果某些原因造成血小板减少,当血管发生创伤时,就会持续地出血。根据血小板减少程度不同,血小板减少症可有不同的临床表现:轻者可有皮肤出血点、淤斑,牙龈渗血、鼻衄,重者可表现为脏器出血:如呕血、黑便、血尿及脑出血等。
什么是免疫性血小板减少症?
正常人血小板计数大约是100-300*109/L,低于100*109/L就属于血小板减少。免疫性血小板减少症在临床上非常常见,它是一种由于自身免疫功能出现异常而导致的获得性出血性疾病,主要表现为血小板减少,部分患者会出现皮肤紫癜和粘膜出血。免疫性血小板减少症在人群中的发病率约为9.5/10万,不同年龄阶段均可患病,60岁以上的老年人是疾病高发人群,育龄期女性发病率高于同龄男性。
免疫性血小板减少症是怎么发生的?
免疫性血小板减少症是一种获得性自身免疫性出血性疾病,其病因目前尚未完全明确,总体和各种原因导致的免疫功能紊乱有关。
病毒感染儿童急性ITP常与病毒感染有关,是病毒感染后的免疫防卫反应引起的免疫复合物病。2雌激素免疫性血小板减少症在育龄期女性中发病率较高,可能是雌激素抑制血小板生成,促进脾脏吞噬血小板。3遗传因素部分研究认为免疫性血小板减少症与遗传有关,但相关证据尚不充分。4自身免疫性疾病类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病可能合并血小板免疫学破坏。以上这些因素可能通过使患者体内抗血小板自身抗体数量增加,细胞免疫功能出现异常,从而使血小板破坏增加,导致血小板数量减少。
免疫性血小板减少症怎么治疗?
由于获得性的免疫功能紊乱很多情况下是难以彻底纠正的,因此,部分成人免疫性血小板减少症表现为病情迁延不愈、反复发作,但是经过有效治疗,可以在一段时间内使血小板恢复正常,获得病情的缓解。
而儿童免疫性血小板减少症虽然表现更加紧急和凶险,却更容易获得缓解。目前多数观点提倡免疫性血小板减少症的治疗应以最小的代价避免严重的出血发生。
一般认为,只要把患者的血小板水平控制在30*109/L或以上则属于相对安全水平。当成人免疫性血小板减少症血小板计数<30*109/L或有明显的血小板减少相关性出血特别是出现湿性出血(口腔、鼻腔、牙龈、内脏出血等)时就需要开始治疗,儿童免疫性血小板减少症在临床有明显出血表现时,无论血小板计数为多少,都需要立刻开始治疗。
1、一线治疗
1) 糖皮质激素:疗效相对确切,同时能改善血管壁功能,减轻出血。但糖皮质激素的副作用比较大,长期使用可导致骨质疏松、股骨头坏死、高血压、青光眼,还会影响儿童的生长发育和降低其免疫力,因此不建议长期使用,部分患者还存在激素依赖或激素抵抗情况。
2) 丙球蛋白:适用于急性初诊的免疫性血小板减少症,优点是起效快和副作用少,缺点是价格昂贵及停药后病情易复发。临床实践中,成人更倾向用糖皮质激素,儿童更倾向用丙种球蛋白。
2、部分二线治疗药物和方法
1) 促血小板生成药物:血小板生成素能够与血小板表面特异性受体结合,促进巨核系祖细胞增殖分化和成熟。rhTPO和TPO-Ras是新的二线药物,在儿童和成人患者中显示良好疗效及安全性,短期疗效相对较好,长期疗效尚不十分满意;
2)利妥昔单抗:在难治免疫性血小板减少症中初始有效率约为60%,但部分患者疗效不能长期维持。
3)手术切脾:外科脾切除术有效率为50%左右。部分患者对切脾反应差,甚至切脾术后感染相关死亡风险增高。因此,手术切脾治疗免疫性血小板减少症需要谨慎选择。
3、中医中药在免疫性血小板减少的治疗当中有着重要的作用和地位。
中医药一方面可以有效增强血小板功能、减少血管脆性从而减少、减轻出血症状,一方面又可以从综合辨证和系统整体的角度来调整恢复患者的免疫平衡状态,从达到治疗目的,和现代医学技术形成了很好的结合、整合效果,特使是对于慢性难治性免疫性血小板减少症中西医结合治疗是十分重要的。如果有这方面的需要可以访问陕西省血液病防治研究所附属医院(www.89363636.com)或者拨打电话,上面网址就是电话要加029,有医生会对您的病情进行详细的解答。
